血友病A的临床路径(2019版)
2基本信息血友病A临床路径(2019版)由国家卫生健康委员会办公厅于2019年2月29日发布《国家卫生健康委员会办公厅关于印发相关疾病临床路径(2019版)的通知》(国卫办医函[2019版]
3国家卫生健康委员会办公厅关于印发《疾病临床路径》的公告通知(2019版)
国卫办医函[2019]933号
各省、自治区、直辖市及新疆生产建设兵团卫生健康委员会:
为进一步推进临床路径管理，规范临床诊疗行为，保障医疗质量和安全，我委对19学科临床路径进行了修订，形成了224个疾病临床路径(2019版)。现印发给你们(可在国家卫生健康委员会网站医政管理专栏查阅)，供各级卫生行政部门和各级各类医疗机构参考。
国家卫生健康委员会办公厅
2019 12.29
4临床路径全文血友病甲临床路径(2019版)
4.1 1.血友病A临床路径标准住院流程4.1.1 (1)适用对象首诊为血友病A (ICD 10: D66.x01)。
4.1.2(二)诊断依据根据《血液病诊断与治疗标准》(沈炼、赵永强主编，科学出版社2018，第4版)、《中国血友病诊断与治疗专家共识》(2017版)【中华医学会血液学分会血栓与止血学组、中国。38(05): 364370)，血友病(杨仁池、王红丽主编，上海科学技术出版社，2017，第2版)。
1.几乎所有患者均为男性(女性患者为纯合子，极其罕见)，有或无家族史，有家族史者符合X连锁隐性遗传规律。
2.关节和深层肌肉组织出血，外伤或手术后迟发性出血是其特征，但也可出现自发性出血。反复出血显示关节畸形和假瘤。
3.实验室检查
(1)凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原正常，活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，可被正常新鲜血浆和吸附血浆纠正，但不能被血清纠正。血小板计数正常。
(2)凝血因子ⅷ(Fⅷ∶c)活性下降，F ⅷ ∶ c > 5% ~ 40%为轻，1% ~ 5%为中，< 1%为重。
(3) vWF抗原正常。
4.1.3(三)治疗方案的选择根据血友病(杨仁池、王红丽主编，上海科学技术出版社，第2版)《中国血友病诊疗专家共识》(2017版)[中华医学会血液学分会血栓与止血组主编，中国血友病协作组]。38(05): 364370】和《血液病诊疗规范》(王建祥主编，北京协和出版社，2014)。
1.局部止血措施及注意事项:包括制动、局部加压包扎及放置冰袋、局部应用止血粉、凝血酶或明胶海绵等。口腔出血可含有氨甲环酸或6氨基己酸。避免肌肉注射、外伤和手术。如果需要手术，需要足够的凝血因子替代治疗。禁用阿司匹林或其他非甾体抗炎药以及所有可能影响血小板聚集的药物。
2.替代疗法
(1)Fⅷ制剂:首选基因重组Fⅷ制剂或病毒灭活的血源性Fⅷ制剂。fⅷ半衰期为8 ~ 12小时，常要求一天输注2 ~ 3次(在因子消耗过多的情况下，如大手术等，需要在第一次输注后2 ~ 4小时重复，8 ~ 12小时后重复)。
(2)冷沉淀:含有Fⅷ、纤维蛋白原等凝血因子，Fⅷ比新鲜血浆高5 ~ 10倍，用于无条件使用Fⅷ制剂。
(3)新鲜冰冻血浆:含凝血因子等全部血浆蛋白，仅用于无条件使用Fⅷ制剂和冷沉淀。
3.脱氨基-D-精氨酸加压素:对于轻度和部分中度患者，建议使用DDAVP输注试验前，即DDAVP12h后，F ⅷ高于基础值2-3倍，大于0.3IU/dl视为有效。
4.小剂量肾上腺皮质激素:可改善毛细血管通透性，控制血尿，加速急性咯血吸收，短期内可配合替代疗法使用。
5.抗纤溶药物:常用6-氨基己酸或氨甲环酸，有肉眼血尿者禁用，以免与凝血酶原复合物一起使用。
4.1.4 (4)标准住院日为1.5 (5)进入路径标准为1。首诊必须符合ICD 10: D66.x01血友病甲疾病编码。
2.关节、肌肉、软组织或内脏的急性出血。
3.当患者同时有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊治疗，且不影响首诊临床路径流程实施时，可以进入路径。
4.1.6(六)住院期间检查项目1。必考项目
(1)血常规、尿常规、大便常规+潜血。
(2)肝肾功能、电解质、输血前检查、血型、凝血功能和APTT校正试验。
(3)Fⅷ∶C .
(4)vWF∶Ag、vWF活性和F ⅸ ∶ C(以前未确诊)的检测。
2.根据患者的病情可以选择检查项目。
(1)Fⅷ抑制剂效价的测定。
(2)X线胸片、心电图、血肿部位、器官超声、关节X线平片或MRI、头颅CT等。
4.1.7 (7)入院前治疗开始时间。确诊为血友病A的患者将在入院后立即开始治疗。
4.1.8 (8)治疗方案及药物选择血友病急性出血时，应立即输注Fⅷ制剂进行替代治疗，以减轻关节、组织、器官功能损害程度。
Fⅷ制剂的用量可按以下公式计算:Fⅷ∶C总量(所需Fⅷ∶C水平%-当前血浆Fⅷ∶C水平%)×0.5×患者体重(kg)。
F ⅷ的半衰期为8 ~ 12小时。要使血液中的F ⅷ保持在一定水平，需要每隔8 ~ 12小时输注1次，最好在2小时内输注完毕。具体替代处理方案见表1。
表1备选处理方案
出血部位
期望因子水平(%)
fⅷ剂量(国际单位/千克体重)
疗程(天)
共同的
40~60
20~30
1~2
肌肉
40~60
20~30
2~3
胃肠道
引起
80~100
40~50
7~14
维持
50
25
口腔粘膜
30~50
15~25
直到出血停止。
鼻出血
30~50
15~25
直到出血停止。
血尿
30~100
15~50
直到出血停止。
中枢神经系统
引起
80~100
40~50
1~7
维持
50
25
8~21
腹膜后的
50~100
25~50
7~10
受伤或手术
50~100
25~50
直到出血停止。
4.1.9 (9)出院标准出血症状改善或消退。
4.1.10 (10)变异及原因分析初诊时或诊疗过程中有下列情况者退出此路径:
1.fⅷ抑制剂呈阳性。
2.病人并发感染。
3.危及生命的重要器官出血，如咽部出血、腹膜后出血、中枢神经系统出血等。，导致意识混乱，血压和血氧降低等不稳定的生命体征。
4.出血需要外科手术。
4.2.血友病A临床路径表申请对象:首诊为血友病A(ICD 11:d66 . x 01)。
患者姓名:？性别:？年龄:门诊号。:住院号：
住院日期:出院日期:标准住院日期:10天。
时间
1天住院
住院的第二天
物主
要求
考试
款待
工人
工作
□询问病史和体检。
□完成病历书写。
□打开实验室清单
——结合实验室检查初步确定诊断。
□症状支持疗法
——告知患者病情，必要时告知患者家属病情严重或危重，并签署病情严重或危重通知书。
□患者家属签署输血知情同意书。
□高级医师查房
□继续完成入学考试。
□继续对症支持治疗。
□完成与相关部门的必要协商。
□完成上级医师查房等病历书写。
□向患者及家属说明病情及注意事项。
沉重的
要点
医生
命令
长期医疗建议
□血液病的常规护理
□初级保健
□饮食
□根据病情通知重病或危重。
□其他医嘱
临时订单
-血常规和分类、尿常规、大便常规+潜血
□肝肾功能、电解质、凝血功能、APTT校正试验、血型、输血前检查、Fⅷ:C和vWF:Ag测定、FIX:C和Fⅷ抑制剂效价测定(如果可能)。
x线胸片、心电图、血肿或器官b超、关节平片、头颅CT、MRI等。
□输注重组Fⅷ或血源性Fⅷ制剂。
□冷沉淀
□新鲜冷冻血浆
□肾上腺皮质激素
□抗纤维蛋白溶解药物
□局部止血治疗
□脱氨基-D-精氨酸加压素
□其他医嘱
长期医疗建议
□患者以前的基本药物治疗
□其他医嘱
临时订单
□凝血分析
□输注重组Fⅷ或血源性Fⅷ制剂。
□冷沉淀
□新鲜冷冻血浆
□脱氨基-D-精氨酸加压素
□肾上腺皮质激素
□抗纤维蛋白溶解药物
□局部止血治疗
□其他医嘱
主要护理
工作
□介绍病房环境、设施设备。
□入院护理评估
□教育
□?观察病人的病情变化。
疾病变异
记录
□无□有，原因:
1.
2.
□无□有，原因:
1.
2.
护士
符号
持证医生
符号
时间
住院3 ~ 9天
住院10天
(出院日期)
物主
要求
考试
款待
工人
工作
□高级医师查房
□重新检查凝血功能和Fⅷ:c。
□观察出血变化。
——根据体格检查、辅助检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确诊。
□根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否有其他疾病。
□开始治疗。
□保护重要器官功能
□注意血液制品的不良反应，对症处理。
□完成课程记录。
-上级医师查房、评估，确定是否有并发症，明确是否出院。
□完成出院记录、病历首页、出院证明等。
——向患者说明出院后的注意事项，如回院复诊的时间、地点，紧急情况下的处理等。
沉重的
要点
医生
命令
长期医嘱(确诊后立即开始治疗)
□输注重组Fⅷ或血源性Fⅷ制剂。
□冷沉淀
□新鲜冷冻血浆
□脱氨基-D-精氨酸加压素
□肾上腺皮质激素
□抗纤维蛋白溶解药物
□局部止血治疗和护理
□其他医嘱
临时订单
□复查血常规。
□复查血生化、凝血功能、Fⅷ:C水平。
□对症支持
□其他医嘱
卸货订单
□出院后服药
□定期门诊随访。
□监控凝血功能。
主要护理
工作
□观察患者病情变化。
□指导患者办理出院手续。
病情
变化
记录
□无□有，原因:
1.
2.
□无□有，原因:
1.
2.
护士
符号
持证医生
符号
5临床路径血友病甲临床路径(2019版)。docx