什么是外阴湿疹样癌？症状？病因？

外阴湿疹样癌又称外阴Paget病，是一种罕见的外阴恶性肿瘤。多见于70岁以上的老年妇女，是一种缓慢而逐渐发展的癌症。外阴湿疹样癌是一种上皮内癌，含有典型的Paget细胞和空泡。大约一半的患者有汗腺受累。多发生于大阴唇和肛周。

症状:

外阴瘙痒和烧灼感是常见症状。检查可见外阴病变高于皮肤，皮肤表面局部增厚、硬结、脱屑，色素减退常类似白斑。会诊中，病灶都是浅表的。如果其下有汗腺癌，问诊时上皮下可能有增厚和肿块形成。

检查:

1.散在病灶，一般表面有红色颗粒，边缘清晰，中间有白色斑点；表面经常溃烂，有时结痂。患病皮肤表现出湿疹样的渗出性变化。

2.显微镜检查显示70%的病变在表皮。上皮增厚，棘皮动物样，表皮深层有Paget细胞浸润。Paget细胞是大的圆形细胞，具有透明的细胞质或颗粒细胞，大的细胞核和很少的有丝分裂像。组织学上，Paget细胞质含有酸性和中性粘多糖，阿辛蓝染色阳性。淀粉酶处理前后PAS染色呈阳性反应。粘液卡红反应也呈阳性；硫金染色显示粘液。

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诊断:

1.多发生于绝经前后和老年人，少数为30-40岁的女性。

2.病程长的慢性外阴瘙痒。

3.多发生于大阴唇及肛周区，呈斑片状湿疹样皮损，红肿或皮肤发白，边界清楚，皮损范围不等，可伴有局部渗出、溃疡、痴呆等。

4.组织病理学诊断显示Paget细胞为主要病变，局限于上皮层，属于原位癌。诊断时应连续切片，排除因治疗方案不同而合并皮肤附件腺癌(20%左右)。